Nhiễm Trùng Máu Hemoglobin niệu ban đêm và Các Tế bào máu của bạn

Mụn nước tiểu ban đêm gây hoại tử (PNH) là gì?

Chứng rối loạn nôn mửa trong đêm (PNH) là một rối loạn hiếm gặp gây ra các tế bào hồng cầu phá vỡ sớm hơn mức bình thường. Sự hủy hoại sớm này có thể dẫn đến các triệu chứng và các biến chứng bao gồm từ sự tối thiểu, như đổi màu nước tiểu, đến bệnh nặng, như bệnh bạch cầu và đột qu stroke. Không có yếu tố nguy cơ nào được biết đến đối với PNH. Tình trạng này liên quan đến một gen gọi là Piga, nhưng nó không phải là bệnh bạn có thể kế thừa từ cha mẹ của bạn. Bệnh này được mua thông qua các đột biến di truyền xảy ra trong suốt cuộc đời bạn.

PNH xảy ra khi các đột biến dẫn đến mất gen PIGA. Các đột biến xảy ra trong những gì được gọi là "tế bào gốc tạo huyết. "Đây là những tế bào trong tủy xương dẫn đến sản xuất tế bào máu. Nếu bạn đã phát triển một đột biến, sau đó bạn sẽ tạo ra các tế bào máu bất thường.

Sự mất mát của gen PIGA có nghĩa là bạn thiếu một lớp protein bảo vệ bên ngoài các tế bào hồng cầu của bạn.

Quảng cáo Quảng cáo

Các triệu chứng

Các triệu chứng của Nôn Xương có Nguy cơ ban đêm là gì?

Triệu chứng chính của PNH là đổi màu nước tiểu. Các tế bào hồng cầu bị tiêu hủy sớm dẫn đến việc tiết ra hemoglobin vào nước tiểu của bạn. Hemoglobin là chất làm cho máu bạn đỏ. Bạn thường có thể nhìn thấy sự đổi màu vào ban đêm hoặc sáng sớm, sau khi nước tiểu đã tích tụ trong bàng quang của bạn. Một số người với PNH, tuy nhiên, sẽ không nhìn thấy một sự đổi màu. Hemoglobin có thể có mặt trong nước tiểu ở những mức không nhìn thấy được chỉ bằng cách nhìn vào nước tiểu.

Các triệu chứng khác của chứng PNH bao gồm:

đau lưng

• đau đầu
• thở ngắn
• đau bụng
• vết thâm tím dễ dàng
• Một biến chứng rất nghiêm trọng của PNH là sự hình thành các cục máu đông. Tiểu cầu của bạn có liên quan đến đông máu, và PNH có thể làm giảm hoặc làm suy giảm tiểu cầu của bạn. Các triệu chứng của PNH có thể khác nhau rất nhiều từ người này sang người khác. Một số người sẽ chỉ có các triệu chứng rất nhẹ, trong khi những người khác có thể bị biến chứng nghiêm trọng và đe dọa đến mạng sống.

Quảng cáo

Chẩn đoán

Làm thế nào để phát hiện Nôn ra máu Hemoglobin niệu ban đêm được chẩn đoán?

Để chẩn đoán PNH, bác sĩ sẽ xem xét các triệu chứng của bạn. Sự đổi màu của nước tiểu, huyết khối không giải thích được, và thiếu máu là những đầu mối chính.Có thể bạn sẽ cần nhiều xét nghiệm để xác nhận sự hiện diện của bệnh.

Có một số xét nghiệm có thể xác nhận bệnh, nhưng xét nghiệm tốt nhất hiện nay là phân tích cytometry dòng chảy của hồng cầu. Xét nghiệm rất nhạy cảm và có thể phát hiện sự vắng mặt của lớp protein trên các tế bào hồng cầu. Để có được bài kiểm tra, bạn chỉ cần có một mẫu máu nhỏ rút ra.

Quảng cáo Quảng cáo

Cách trị liệu

Các lựa chọn điều trị cho Chứng loãng huyết nôn ban ngày là gì?

Các lựa chọn điều trị cho PNH thay đổi tùy thuộc vào các triệu chứng bạn gặp và mức độ nghiêm trọng của chúng. Đối với hầu hết mọi người, điều trị các triệu chứng có thể thành công trong việc quản lý PNH. Các loại thuốc điều trị chứng thiếu máu làm giảm thiểu sự phân hủy các tế bào máu và làm giảm nguy cơ hình thành cục máu đông. Việc truyền máu có thể là cần thiết để tăng số hồng cầu.

Bạn có thể cần steroid để ức chế hệ thống miễn dịch của bạn như là một phần của việc quản lý bệnh. Trong trường hợp này, bác sĩ có thể đề nghị vắc-xin để giữ cho bạn khỏi nhiễm trùng. Bạn cũng có thể cần truyền máu để giữ mức tế bào máu bình thường.

Một loại thuốc gọi là eculizumab có thể rất hiệu quả ở một số bệnh nhân. Nó ngăn sự phá vỡ các tế bào hồng cầu và có thể thay thế sự cần thiết phải truyền máu.

Quảng cáo

Các biến chứng

Những biến chứng nào có liên quan đến nôn mửa?

Việc thiếu gen PIGA có thể dẫn đến một loạt các bệnh tật và các biến chứng từ nhỏ đến đe dọa đến mạng sống.

Thiếu máu

Thiếu máu xảy ra khi bạn có quá ít hồng cầu. Nó rất phổ biến với PNH. Có thể có nhiều nguyên nhân, nhưng trong trường hợp PNH, nó xảy ra do sự hủy hoại sớm của tế bào máu. Các triệu chứng bao gồm:

Mệt mỏi

• nhược điểm
• Đau đầu> 999> Da trắng nhợt nhạt
• Hơi thở
• Ung thư bạch cầu cấp tính
• Ít thông thường, PNH có thể dẫn đến bệnh bạch cầu tủy. Các triệu chứng bao gồm:
• chảy máu nanh lợi

bầm tím

sốt

• thở ngắn
• mất cân bằng
• phát ban da
• đau xương
• mệt mỏi
• huyết khối
• Các biến chứng nghiêm trọng nhất, mặc dù không phổ biến như thiếu máu, là sự hình thành các cục máu đông. Sự biến chứng này được gọi là huyết khối. Clot gây đau và đau khi chúng hình thành trong cơ thể. Chúng cũng có thể di chuyển khắp cơ thể. Các cục máu đông trong phổi, não hoặc gần tim có thể dẫn đến đột qu and và tử vong.
• Quảng cáo Quảng cáo

Outlook

Triển vọng dài hạn là gì?

Quan điểm của một người có PNH thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trong rất ít trường hợp, các tế bào máu bất thường sẽ giảm theo thời gian. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, điều trị là cần thiết để quản lý bệnh. Hầu hết mọi người sống 10 năm hoặc nhiều hơn sau khi chẩn đoán ban đầu.