Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Nó là gì?

Thắt máu thrombocytopenic purpura (TTP) là gì?

Điểm nổi bật

1. TTP là một rối loạn máu hiếm gặp. Nó gây ra các cục máu đông nhỏ hình thành khắp cơ thể.
2. TTP có thể gây ra các vết thâm tím, được biết đến như da cam, trên da của bạn. Nó cũng có thể gây ra các đốm nhỏ màu đỏ hoặc tím trông giống như một phát ban, hoặc nó có thể làm cho da của bạn trông nhợt nhạt hoặc vàng da.
3. Điều quan trọng là phải xử lý TTP càng sớm càng tốt. Các phương pháp điều trị được thực hiện để giúp làm cho khả năng đông máu của bạn trở lại bình thường.

Thụt máu thrombocytopenic (TTP) là một rối loạn hiếm gặp ảnh hưởng đến máu của bạn có khuynh hướng đông máu. Trong bệnh này, các cục máu đông nhỏ hình thành khắp cơ thể. Những cục máu đông nhỏ này có những hậu quả nghiêm trọng.

Các cục máu đông nhỏ có thể làm tắc nghẽn mạch máu. Điều này ngăn máu của bạn không thể tiếp cận được với các cơ quan của bạn. Điều này có thể ảnh hưởng đến chức năng của các cơ quan quan trọng của bạn, chẳng hạn như tim, não và thận của bạn.

Các cục máu đông nhỏ cũng có thể sử dụng quá nhiều tiểu cầu trong máu của bạn. Máu của bạn sau đó có thể không thể tạo thành cục máu đông khi nó cần phải hình thành chúng. Ví dụ, nếu bạn bị thương, bạn có thể không thể ngừng chảy máu.

AdvertisingAdvertisement

Triệu chứng

Các triệu chứng của TTP là gì?

Nếu bạn có TTP, bạn có thể có những triệu chứng trên da của bạn:

• Bạn có thể nhận thấy các vết thâm tím có màu xám và không có nguyên nhân rõ ràng. Những dấu hiệu này, được gọi là purpura, là một phần của cái mà nó mang lại cho tên gọi này.
• Bạn cũng có thể có các đốm nhỏ màu đỏ hoặc tím có thể trông giống như phát ban.
• Da của bạn có thể chuyển sang màu vàng, được gọi là bệnh vàng da.
• Da của bạn trông nhợt nhạt.

Bạn có thể có những triệu chứng khác, như:

• sốt
• mệt mỏi
• nhầm lẫn>
• nhức đầu
• đau đầu

Trong những trường hợp nghiêm trọng, đột qu, chảy máu nội tâm, hoặc hôn mê có thể xảy ra.

Quảng cáo

Nguyên nhân

Nguyên nhân TTP là gì?

TTL di truyền

Có một dạng truyền thừa của TTP truyền như là một đặc điểm recesive autosomal. Điều này có nghĩa là cả cha lẫn mẹ của một cá nhân bị ảnh hưởng phải mang theo một bản sao của gen bị lỗi. Cha mẹ thường không có triệu chứng của bệnh. Dạng gen này là kết quả của một đột biến trong ADAMTS13. Gen này đóng một vai trò trong việc sản sinh ra một loại enzyme gây máu của bạn để đông máu bình thường. Sự đông máu bất thường xảy ra khi enzym này không có mặt. Enzyme là các protein đặc biệt làm tăng tỷ lệ các phản ứng hóa học chuyển hóa.

Đã mua TTP

Trong các trường hợp khác, cơ thể của bạn nhầm lẫn tạo ra các protein cản trở công việc của enzyme. Đây được gọi là TTP đã mua.

Bạn có thể nhận được TTP được mua lại bằng nhiều cách khác nhau. Bạn có thể phát triển nó nếu bạn có HIV, ví dụ. Bạn cũng có thể phát triển nó sau khi một số thủ tục y khoa, chẳng hạn như ghép tủy và ghép tế bào gốc tủy và phẫu thuật.

Trong một số trường hợp, TTP có thể phát triển trong thai kỳ hoặc nếu bạn bị ung thư hoặc nhiễm trùng.

Một số loại thuốc có thể dẫn bạn phát triển TTP. Chúng bao gồm:

• estrogen
• liệu pháp hoocmon
• hóa trị liệu
• cyclosporine A

Quảng cáo Quảng cáo

Chẩn đoán

Làm thế nào để chẩn đoán TTP?

Chẩn đoán TTP thường đòi hỏi nhiều bài kiểm tra. Bác sĩ có thể bắt đầu bằng một cuộc khám sức khoẻ. Điều này liên quan đến việc tìm kiếm bất kỳ triệu chứng thể chất nào của bệnh.

Bác sĩ cũng sẽ kiểm tra máu của bạn. Việc kiểm tra các tế bào hồng cầu dưới kính hiển vi sẽ cho biết liệu chúng có bị tổn hại do TTP hay không. Bác sĩ của bạn cũng sẽ kiểm tra máu của bạn cho các tiểu cầu thấp vì tăng đông máu gây ra tăng sử dụng tiểu cầu. Họ cũng sẽ kiểm tra mức bilirubin cao, chất này là một chất có kết quả từ sự đổ vỡ hồng cầu.

Bác sĩ của bạn cũng sẽ kiểm tra máu của bạn cho:

• kháng thể, đó là các protein cản trở mức creatinine của ADAM <1399> ADAM, tăng lên nếu có sự liên quan đến thận do sự phá vỡ cơ
• sự thiếu Hoạt tính của enzyme ADAMTS13 gây ra TTP lactate dehydrogenase, được giải phóng khỏi mô bị thương do các vết sẹo gây ra bởi TTP
• Quảng cáo
• Các phương pháp điều trị

TTP được điều trị như thế nào?

Các bác sĩ thường điều trị TPP bằng cách cố gắng làm cho khả năng đông máu của bạn trở lại bình thường.

Plasma

Việc điều trị thông thường cho TTP thừa kế là dùng thuốc tiêm tĩnh mạch hoặc qua đường tĩnh mạch. Plasma là phần chất lỏng chứa máu chứa các yếu tố đông máu thiết yếu. Bạn có thể nhận được nó ở dạng plasma đông lạnh tươi.

Một phương pháp điều trị thay thế thường gặp khi mua TTP là trao đổi plasma. Điều này có nghĩa là plasma từ một người hiến tặng lành mạnh sẽ thay thế huyết tương của bạn. Trong thủ tục này, nhân viên y tế sẽ rút máu của bạn, giống như khi bạn hiến máu. Trong phòng thí nghiệm, kỹ thuật viên sẽ tách huyết tương ra khỏi máu bằng một máy đặc biệt gọi là máy phân tách tế bào. Họ sẽ thay thế huyết tương của bạn bằng huyết tương hiến. Sau đó bạn sẽ nhận được giải pháp mới thông qua IV khác. Nước hiến tặng chứa nước, protein, và các yếu tố đông máu thiết yếu. Thủ tục này mất khoảng hai giờ.

Bất kể bạn có thừa kế hay mua TTP, bạn sẽ cần phải điều trị hàng ngày cho đến khi nào tình trạng của bạn được cải thiện.

Thuốc

Nếu điều trị bằng huyết tương không thành công, bác sĩ sẽ bắt đầu điều trị cho bạn bằng thuốc để ngăn cơ thể tiêu diệt enzym ADAMTS13.

Phẫu thuật

Trong những trường hợp khác, lá lách có thể cần phải được phẫu thuật cắt bỏ.

Quảng cáo Quảng cáo

Triển vọng

Triển vọng dài hạn là gì?

TTP có thể gây tử vong nếu nó không được tìm thấy và điều trị ngay lập tức, đặc biệt khi mức tiểu cầu thấp. Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể có tình trạng này, không chậm trễ trong việc đến bác sĩ hoặc phòng cấp cứu.

Nếu bạn nhận được điều trị kịp thời và đúng cách cho TTP, có thể bạn sẽ hồi phục tốt hơn từ tình trạng này.

TTP của một số người mất đi hoàn toàn sau khi điều trị. Những người khác có thể có sự bùng phát liên tục. Bác sĩ của bạn sẽ cần kiểm tra lượng máu của bạn thường xuyên.