Có được các Dữ kiện về Hội chứng Hoocmon Trái lại Hypoplastic
Mục lục:
- Hội Chứng Tim Mũi Hypoplastic (HLHS) là gì?
- Các triệu chứng của hội chứng tim trái Hypoplastic là gì?
- nhiễm sắc thể khuyết tật
- Các xét nghiệm chẩn đoán sau đây cũng có thể được sử dụng:
- Phẫu thuật tái tạo được thực hiện trong ba giai đoạn. Giai đoạn đầu tiên là ngay sau khi sinh, giai đoạn tiếp theo xảy ra khi con bạn từ 2 đến 6 tháng tuổi, và lần cuối cùng khi con của bạn từ 18 tháng đến 4 tuổi. Mục đích cuối cùng của các ca phẫu thuật là tái tạo lại trái tim của họ để máu có thể vượt qua được phía bên trái kém phát triển.
- Các tác động lâu dài khác có thể bao gồm:
Hội Chứng Tim Mũi Hypoplastic (HLHS) là gì?
Hội chứng tim trái Hypoplastic (HLHS) là một khiếm khuyết bẩm sinh hiếm hoi nhưng nghiêm trọng. Trong HLHS, phía trái của trái tim của con bạn còn chưa phát triển. Điều này ảnh hưởng đến dòng máu chảy qua trái tim của họ.
Trong trái tim bình thường, bên phải bơm máu cần oxy đến phổi, và sau đó bên trái bơm máu với oxy tươi đến các mô cơ thể. Trong HLHS, phía bên trái không thể hoạt động. Trong vài ngày đầu sau sinh, bên phải của tim có thể bơm máu lên cả phổi và cơ thể. Điều này có thể xảy ra do một lỗ hổng giống như đường hầm giữa hai bên của tim được gọi là ống động mạch ductus. Tuy nhiên, sự mở cửa này sẽ sớm kết thúc. Sau đó, sẽ rất khó khăn để máu giàu ôxy đi đến cơ thể.
HLHS thường đòi hỏi phẫu thuật mở tim hoặc ghép tim ngay sau khi sinh. Theo Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Bệnh tật (CDC), cứ 4 trong số 344 trẻ sinh ra ở Hoa Kỳ đều có một tình trạng này.
AdvertisementAdvertisementTriệu chứng
Các triệu chứng của hội chứng tim trái Hypoplastic là gì?
Kể từ khi dị tật bẩm sinh xảy ra trong khi con bạn vẫn còn trong tử cung, hầu hết các triệu chứng rõ ràng ngay sau khi sinh. Các vùng khác nhau ở bên trái trái tim của chúng bị ảnh hưởng, vì vậy các triệu chứng sẽ khác nhau tùy thuộc vào trẻ.
Các triệu chứng phổ biến của HLHS bao gồm:
- màu xanh cho da, môi và móng
- thiếu thèm ăn
- buồn ngủ
- không hoạt động
- học sinh giãn nở
- một cái nhìn trống
- Da nhợt nhạt
- Da mồ hôi
- Đốm da
- Hơi thở nặng
- Hít thở nhanh> 999> nhịp tim tăng>
- bàn tay và chân lạnh
- một xung yếu
- Nguyên nhân
Ở hầu hết trẻ em, HLHS có liên quan đến một trong những điểm sau:
nhiễm sắc thể khuyết tật
nhiễm sắc thể bất thường 999> tiếp xúc với một chất độc môi trường
- Đôi khi, HLHS xảy ra không có nguyên nhân rõ ràng.
- Các phần sau của tim thường bị ảnh hưởng bởi HLHS:
- Van hai lá điều khiển luồng máu giữa khoang trái phía trên, hoặc tâm nhĩ trái, và buồng trái thấp, hoặc tâm thất trái, trái tim của con bạn
Tâm thất trái là buồng trái phía dưới trái tim của con bạn. Nó sẽ gửi máu đến động mạch chính, hoặc động mạch chủ. Động mạch chính của chúng cung cấp oxy máu cho phần còn lại của cơ thể. Sự kém phát triển của tâm thất trái ảnh hưởng lớn đến cuộc sống của con bạn bởi vì sức mạnh của nó liên quan trực tiếp đến mức độ oxy hóa máu chảy qua phần còn lại của cơ thể.
Van động mạch chủ theo dõi dòng máu từ trái tim của con bạn vào động mạch chủ.
- Động mạch chủ là động mạch lớn nhất trong cơ thể của con bạn.Đó là mạch máu đầu tiên dẫn từ trái tim của họ đến cơ thể của họ.
- Trẻ sơ sinh với HLHS thường có khiếm khuyết ở phổi ngoài tâm nhĩ. Đây là một lỗ giữa giữa trái và phía trên bên phải buồng tim.
- Quảng cáo Quảng cáo
- Chẩn đoán
Hội chứng tim trái Hypoplastic được chẩn đoán như thế nào?
Bác sĩ của bé sẽ kiểm tra khi chúng được sinh ra để kiểm tra xem có vấn đề gì không rõ ràng hay không. Nếu bác sĩ của con bạn thông báo bất kỳ triệu chứng nào của HLHS, họ sẽ muốn một bác sĩ tim nhi khoa kiểm tra em bé ngay lập tức.Lời nói rúm tim là một dấu hiệu khác cho thấy con của bạn có HLHS. Một tiếng rì rầm là một âm thanh bất thường do máu chảy không bình thường. Bác sĩ của con bạn có thể nghe điều này bằng ống nghe. Trong một số trường hợp, HLHS được chẩn đoán trước khi sinh trong khi người mẹ đang trải qua siêu âm.
Các xét nghiệm chẩn đoán sau đây cũng có thể được sử dụng:
X-quang ngực sử dụng bức xạ để tạo ra hình ảnh trái tim của con bạn.
Một điện tâm đồ đo hoạt động điện trong trái tim của con bạn. Nó sẽ tiết lộ nếu trái tim của họ đang đập bất thường, và nó sẽ giúp bác sĩ của con bạn học nếu có bất kỳ tổn thương cơ tim.
Siêu âm tim sử dụng sóng âm để tạo ra hình ảnh thị giác về cấu trúc thể chất và chức năng của trái tim trẻ. Các sóng sẽ tạo ra một hình ảnh chuyển động của trái tim của họ và tất cả các van của nó
- Một MRI tim sử dụng một từ trường và sóng vô tuyến để tạo hình ảnh trái tim của con bạn.
- Quảng cáo
- Cách trị liệu
- Hội chứng Tim trái Hypoplastic Điều trị như thế nào?
Tái tạo tim bắt buộc
Phẫu thuật tái tạo được thực hiện trong ba giai đoạn. Giai đoạn đầu tiên là ngay sau khi sinh, giai đoạn tiếp theo xảy ra khi con bạn từ 2 đến 6 tháng tuổi, và lần cuối cùng khi con của bạn từ 18 tháng đến 4 tuổi. Mục đích cuối cùng của các ca phẫu thuật là tái tạo lại trái tim của họ để máu có thể vượt qua được phía bên trái kém phát triển.
Sau đây là giai đoạn phẫu thuật của tái tạo tim:
Giai đoạn 1: Quy trình Norwood
Trong thủ tục Norwood, bác sĩ của con bạn sẽ tái tạo lại tim, bao gồm động mạch chủ, bằng cách nối trực tiếp động mạch chủ trực tiếp đến phần dưới đúng phần của trái tim họ. Sau khi phẫu thuật, da của bé có thể vẫn có màu xanh. Điều này là do máu oxy và máu bị oxy hóa vẫn đang chia sẻ không gian trong trái tim của họ. Tuy nhiên, tỷ lệ sống sót chung của con bạn sẽ tăng nếu họ sống sót trong giai đoạn này của phẫu thuật.
Giai đoạn 2: Glenn Shunt
Trong giai đoạn thứ hai, bác sĩ của con bạn sẽ bắt đầu định tuyến lại máu cần oxy trực tiếp vào phổi thay vì qua trái tim.Bác sĩ của con bạn sẽ điều chỉnh lại lượng máu bằng cách sử dụng cái gọi là Glenn shunt.
Giai đoạn 3: Quy trình Fontan
Trong thủ tục Fontan, bác sĩ của con bạn hoàn thành việc định tuyến lại máu bắt đầu ở giai đoạn thứ hai. Vào thời điểm này, buồng bên phải của trái tim của con bạn sẽ chỉ chứa máu oxy giàu có và sẽ có trách nhiệm bơm máu này trong cơ thể của họ. Máu cần oxy sẽ chảy vào phổi của họ và sau đó vào trong buồng bên trái của trái tim họ.
Sau khi phẫu thuật
Sau khi tái tạo lại đoạn, em bé của bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ. Trái tim của họ thường bị bỏ mặc nhưng được che phủ bởi một cái mền vô trùng. Điều này là để ngăn chặn sự nén của lồng xương sườn của họ. Vài ngày sau, khi trái tim của họ đã được điều chỉnh theo hình thức lưu thông mới, ngực của họ sẽ đóng lại.
Nếu con của bạn bị ghép tim, họ sẽ cần dùng thuốc ức chế miễn dịch để tránh bị từ chối trong khoảng thời gian còn lại của cuộc đời.
Quảng cáo Quảng cáo
Outlook
Triển vọng dài hạn là gì?
Trẻ em có HLHS cần chăm sóc suốt đời. Nếu không có sự can thiệp y tế trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, hầu hết trẻ sơ sinh có HLHS sẽ chết. Đối với hầu hết trẻ sơ sinh, nên thực hiện ba giai đoạn thay vì cấy ghép tim.Tuy nhiên, ngay cả sau khi phẫu thuật, một cuộc cấy ghép có thể cần thiết sau này trong cuộc đời. Sau khi giải phẫu, con của bạn sẽ cần được chăm sóc và điều trị đặc biệt. Rất thường, trẻ em có HLHS có sức khoẻ ít hơn so với các trẻ khác tuổi và chậm phát triển.
Các tác động lâu dài khác có thể bao gồm:
dễ mệt mỏi khi tập thể dục hoặc chơi thể thao
Các vấn đề về nhịp tim nhất quán
sự tích tụ chất lỏng trong các phần chính của cơ thể, bao gồm phổi, dạ dày, chân, và chân
- huyết khối có thể gây đột qu stroke
- sự phát triển bất bình thường do các vấn đề về não và hệ thống thần kinh
- Cần phải theo dõi các ca phẫu thuật
- Bạn nên lưu giữ hồ sơ chi tiết về lịch sử bệnh của con mình. Điều này sẽ hữu ích cho bất kỳ bác sĩ nào mà con quý vị đến thăm trong tương lai. Hãy chắc chắn giữ một đường dây thông tin liên lạc cởi mở với con của bạn để họ có thể bày tỏ cảm xúc và mối quan tâm của họ.
