Hỏi chuyên gia: Hiểu biết về xơ phổi không tự nhiên

Tiến sĩ Vinicio De Jesus Perez, Tiến sĩ

Dr. Vinicio de Jesus Perez nhận được bác sĩ của mình từ Trường Y khoa Đại học Puerto Rico và hoàn thành chương trình nội trú tại Bệnh viện Đa khoa Massachusetts. Ông đã hoàn thành một học bổng trong y học phổi và chăm sóc đặc biệt ở Denver, tiếp theo là đào tạo nghiên cứu tiến sĩ tại Đại học Stanford. Ông tập trung nghiên cứu các cơ chế di truyền và phân tử tăng huyết áp phổi (PH) và xơ phổi tự phát (IPF) và đã thực hiện lâm sàng để chẩn đoán và quản lý các tình trạng này. Tiến sĩ de Jesus Perez hiện là trợ lý giáo sư y khoa và nhân viên của phòng khám Stanford Adult PH Clinic, nơi ông đào tạo những người theo đuổi nghề nghiệp ở PH và IPF. Ông là nhà nghiên cứu chính của một chương trình nghiên cứu với mục tiêu cuối cùng là xác định các mục tiêu điều trị mới để điều trị PH và IPF. Là một chuyên gia y khoa thuộc nhóm người thiểu số, Tiến sĩ de Jesus Perez đang nỗ lực nghiên cứu nhằm cải thiện khả năng tiếp cận chăm sóc bệnh nhân có nguồn gốc dân tộc bất lợi và thúc đẩy sự đa dạng trong y học.

Hỏi: Tôi đã phát triển một loại ho nặng, khô. Làm thế nào để tôi biết được đó là một điều nhỏ nhặt như dị ứng hay một cái gì đó nghiêm trọng hơn như IPF?

Chứng xơ phổi không tự phát (IPF) là một tình trạng hiếm gặp ảnh hưởng đến nam giới ở độ tuổi từ 60 đến 70. Nó có tỷ lệ ước tính từ 3 đến 9 trường hợp mỗi 100 000 mỗi năm ở Châu Âu và Hoa Kỳ. Những người bị IPF có hơi thở hụt hơi và ho khan trong vài tháng. Trong khi ho là một trong những triệu chứng chính liên quan đến IPF, bác sĩ nên loại trừ các nguyên nhân thông thường hơn của ho kinh niên như dị ứng, viêm xoang mạn tính, trào ngược và hen suyễn trước khi bắt đầu điều trị IPF. Tuy nhiên, nghi ngờ về IPF được tăng lên nếu ho đi cùng với thở dốc dai dẳng, giảm khả năng tập thể dục và mệt mỏi.

Hỏi: COPD và IPF có khác nhau không?

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) là một bệnh phổi liên quan đến sự tắc nghẽn đường khí liên tục và giới hạn luồng không khí. Trái ngược với IPF, COPD là một rối loạn khá phổ biến ảnh hưởng đến khoảng 5% dân số và là nguyên nhân thứ ba gây tử vong ở Hoa Kỳ. Thông thường, những người bị COPD có tiền sử gia đình bị hụt hơi và ho ho kinh niên liên quan đến việc sử dụng thuốc lá nặng. Mặc dù việc sử dụng thuốc lá cũng được coi là một yếu tố nguy cơ đối với IPF, nhưng hiệp hội lại không mạnh bằng với COPD. Các nghiên cứu chẩn đoán chung như xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) và chụp hình ngực (ví dụ chụp X-quang ngực hoặc chụp CT) có thể giúp các bác sĩ lâm sàng phân biệt giữa COPD và IPF.Những người bị COPD có thể làm giảm lượng khí thở ra và lượng phổi lớn bất thường (mô tắc nghẽn). Ngược lại, những người có IPF chứng minh luồng không khí thở ra tăng cao và khối lượng phổi giảm (mô hình hạn chế). Các nghiên cứu hình ảnh về COPD thường cho thấy sự phá hủy mô phổi, viêm đường hô hấp, và các túi khí lớn (bullae). Ngược lại, phổi trong IPF đã cho thấy gánh nặng sẹo nặng bằng chứng của các vùng da ngoại vi, màng bám bằng mắt thường có liên quan đến sự hủy hoại của mô, sự thay đổi tổ ong và các đường hô hấp giãn nở kèm theo.

Hỏi: Tôi vừa được chẩn đoán bằng IPF và không biết cách nói với gia đình tôi. Bạn có bất cứ lời khuyên?

Giáo dục là chìa khóa để hiểu được ý nghĩa của căn bệnh và lập kế hoạch chăm sóc tiếp theo. Nhóm y tế của bạn có thể giúp tổ chức một cuộc họp với các thành viên gia đình và người chăm sóc để giáo dục và trả lời các câu hỏi liên quan đến căn bệnh và vai trò của họ trong việc chăm sóc của bạn và thảo luận kế hoạch chăm sóc cuối cùng của cuộc đời. Tôi cũng khuyên bạn nên tham gia các tổ chức quốc gia và các nhóm hỗ trợ bệnh nhân nhằm nâng cao nhận thức và kết hợp mọi người với IPF và người chăm sóc của họ trên toàn quốc.

H: Có chế độ ăn uống cụ thể nào tôi nên ăn không?

Nên tránh bệnh béo phì vì nó có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng IPF bằng cách làm giảm khả năng vận động và làm trầm trọng thêm hơi thở ngắn. Vì vậy, giảm cân nên được ưu tiên cho những người có IPF. Ngoài việc tập thể dục, bạn nên tránh những thực phẩm có hàm lượng muối, chất béo và carbohydrate cao và thay thế bằng chế độ ăn uống giàu trái cây, rau cải và protein. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể giúp bạn phát triển một kế hoạch ăn kiêng và xác định những loại thực phẩm cụ thể để tránh.

Hỏi: Những loại điều trị nào có sẵn cho IPF?

Hiện tại, không có liệu pháp điều trị cho IPF. Nền tảng của quản lý IPF là liệu pháp oxy. Hầu hết với IPF đều cần bổ sung oxy để điều chỉnh lượng oxy thấp khi nghỉ ngơi và / hoặc hoạt động thể chất. Oxy thấp đóng góp trực tiếp vào sự không khoan dung từ sự mệt mỏi cơ và cũng có thể dẫn đến các biến chứng khác của IPF như trầm cảm, tăng huyết áp phổi, và suy tim. Pirfenidone (Esbriet) và nintedanib (Ofev) là hai loại thuốc mới có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh ở những người có IPF nhẹ đến trung bình. Hiện tại, không có bằng chứng cho thấy rằng một loại thuốc tốt hơn loại thuốc kia. Quyết định bắt đầu một trong hai tác nhân phụ thuộc vào sự sẵn có của nó, sự ưa thích của bạn, và nhận thức về các tác dụng bất lợi tiềm ẩn, chẳng hạn như tiêu chảy và các xét nghiệm chức năng gan bất thường (Ofev) so với buồn nôn và phát ban (Esbriet). Quản lý y tế thường được bổ sung bằng các can thiệp hỗ trợ như phục hồi phổi, tránh các chất ô nhiễm không khí (ví dụ khói thuốc lá), văcxin hô hấp (như văcxin phòng bệnh cúm hàng năm) và chăm sóc giảm nhẹ. Đối với những người có IPF giai đoạn cuối, ghép phổi vẫn là lựa chọn điều trị duy nhất.

Hỏi: Có bất kỳ biến chứng nào có thể nảy sinh nếu tôi không điều trị IPF không?

IPF có thể phức tạp với các điều kiện khác như tăng huyết áp phổi, trầm cảm nặng, ngưng thở khi ngủ, và huyết khối tắc tĩnh mạch, trong số những người khác. Những bệnh này đồng thời có thể ảnh hưởng đến tình trạng chức năng, hạn chế đáp ứng với liệu pháp và giảm tỷ lệ sống sót. Ngoài ra, những người có IPF có thể phát triển các đợt cấp tính cấp tính có biểu hiện thở nhanh hơn, thâm nhiễm phổi mới trên hình ảnh ngực, ho dai dẳng và thiếu oxy nặng trong máu (thiếu máu cục bộ). Đối với những trường hợp này, việc nhập viện để hỗ trợ hô hấp và quản lý y tế tích cực là bắt buộc để giảm nguy cơ suy hô hấp. Trong những trường hợp tiên tiến, cần phải có trực giác về thông khí cơ học để hỗ trợ oxy hóa.

Hỏi: Tôi đã chính thức được chẩn đoán IPF vài năm trước. Làm thế nào tôi sẽ biết được tình trạng của tôi đang trở nên tồi tệ hơn hay là tôi chỉ già đi?

Theo dõi thường xuyên là chìa khóa để đánh giá sự tiến triển của bệnh và sự xuất hiện của các bệnh kèm. Bạn nên đến đội chăm sóc lâm sàng mỗi ba đến sáu tháng và trải qua đánh giá bằng PFTs, đo oxy xung, và thử nghiệm tập thể dục. Nếu những nghiên cứu này cho thấy bằng chứng tồi tệ hơn, bác sĩ của bạn sẽ khuyên bạn nên nghiên cứu thêm, điều chỉnh liều lượng thuốc và giới thiệu bạn đến việc phục hồi phổi.

Hỏi: Tôi đang gặp khó khăn khi đi ngủ vào ban đêm vì ho của tôi. Có điều gì tôi có thể làm hoặc giúp đỡ được việc này?

Ho mãn tính là một trong những triệu chứng dai dẳng và khó chịu nhất của IPF. Cơ sở quản lý là để điều trị và loại bỏ bất kỳ yếu tố góp phần như trào ngược dạ dày thực quản (GERD), hút thuốc, ngưng thở khi ngủ, chất ức chế ACE, dị ứng, hen suyễn, và nhiễm trùng. Các lựa chọn về thuốc bao gồm thuốc chống nghẹt mũi không dùng thuốc như uống guaifenesin (Mucinex), dextromethorphan (Delsym), hoặc benzonatat (Tessalon Perles). Nếu các chiến lược này không làm giảm cơn ho của bạn, một thử nghiệm ngắn prednisone miệng (Deltasone, Rayos) có thể được xem xét. Các chất gây nghiện như guaifenesin / dextromethorphan với codeine có thể có hiệu quả. Nhưng với nguy cơ phụ thuộc, buổi hòa giải này chỉ nên được sử dụng ngắn gọn hoặc là một phần của chương trình chăm sóc giảm nhẹ.

Hỏi: cách nào tốt nhất cho tôi để sống một cuộc đời đầy đủ với IPF?

Duy trì hoạt động và tránh lối sống tĩnh tại! Hầu hết với IPF là do niềm tin sai lầm rằng họ nên tránh tập thể dục, nhưng không có gì có thể được thêm nữa từ sự thật. Thiếu hoạt động thể chất không chỉ đóng góp vào quá trình phân rã, mà còn ảnh hưởng xấu đến tâm trạng, tình trạng dinh dưỡng và chất lượng cuộc sống. Nếu bạn không chắc chắn về mức độ hoạt động mà bạn có thể thực hiện an toàn, việc tham gia vào chương trình phục hồi chức năng phổi có thể cung cấp hướng dẫn và tăng sự tự tin trong bạn và người chăm sóc.

Hỏi: Tôi nên đặt câu hỏi gì với bác sĩ về IPF?

Không có câu hỏi nào là tầm thường khi nói đến tình trạng của bạn. Hãy luôn thẳng thắn với bác sĩ của bạn bất cứ khi nào bạn quan tâm và những người chăm sóc của bạn. Những câu hỏi có liên quan nhất cần hỏi bao gồm tình trạng chức năng phổi, tác dụng phụ của thuốc và nhu cầu cấy ghép phổi.Ngoài ra, bạn nên thảo luận trước về kế hoạch đi du lịch và các hoạt động thể lực tiềm ẩn để xem xét các biện pháp phòng ngừa cần thiết và lên kế hoạch cho phù hợp. Cuối cùng, hãy chắc chắn thảo luận các hướng dẫn trước và các lựa chọn chăm sóc cuối đời.